Inhoud

• Wat is cystische fibrose?
• Wat kan ik zelf doen?
• Wat kan de apotheker voor mij doen?
• In welke gevallen kan ik beter naar de huisarts gaan?
• Welke medicijnen worden gebruikt bij

Cystische fibrose

Wat is cystische fibrose?

Bij taaislijmziekte is het slijm in je lichaam taai en dik. Daardoor kan het slijm niet meer goed stromen. Sommige organen werken dan minder goed. Zoals je longen, darmen of alvleesklier.

Slijm helpt normaal om stof en bacteriën uit je neus, keel en longen te houden. Door het dikke slijm gaat dit minder goed. Je kunt dan sneller een ontsteking krijgen, zoals een longontsteking.

Het slijm wordt taai en dik doordat een bepaald eiwit niet goed werkt. Dit eiwit komt vooral voor op plekken waar je lichaam slijm maakt.

Taaislijmziekte heet ook wel cystic fibrosis (CF).

Taaislijmziekte is erfelijk. Je wordt ermee geboren. Je hebt de ziekte van je ouders gekregen. Je kunt taaislijmziekte krijgen als je ouders allebei een foutje in een bepaald gen hebben en dat aan jou doorgeven.

Sommige mensen hebben wel een gen-fout, maar geen taaislijmziekte. Als je taaislijmziekte hebt, kunnen mensen in je familie een test doen om te weten of ze de gen-fout hebben.

Wat kan ik zelf doen?

Als je taaislijmziekte hebt, zijn er een aantal dingen die je zelf kunt doen:

Het is belangrijk dat je de medicijnen goed gebruikt. De arts vertelt je hoe en wanneer je de medicijnen moet gebruiken.

Sporten en bewegen is heel belangrijk. Als je fit bent, kun je beter slijm ophoesten. Ook krijg je dan minder snel een ontsteking.

• Zorg dat je elke dag sport of beweegt. Ga bijvoorbeeld elke dag een half uur fietsen of wandelen.
• Een fysiotherapeut kan je helpen om genoeg te bewegen.

• Heb je vragen? Dan kun je die altijd stellen aan het team in het ziekenhuis. Zij kunnen je helpen en adviseren.
• Ook kun je contact zoeken met andere mensen met taaislijmziekte. Dat kan via de Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting.

Het kan soms zwaar zijn om met de ziekte te leven. Je kunt hulp krijgen om hiermee om te gaan. Bijvoorbeeld van een maatschappelijk werker of een psycholoog uit het team. Je arts kan je hier meer over vertellen.

Wat kan de apotheker voor mij doen?

Uw apotheker zorgt ervoor dat u uw medicijnen goed en veilig kunt gebruiken. Het maakt niet uit of u een medicijn korte tijd of langdurig nodig heeft.

• Receptcontrole

De apotheker controleert elk recept. Bijvoorbeeld: is het juiste medicijn voorgeschreven en meegegeven, is de dosering goed, kan het medicijn samen met andere medicijnen die u gebruikt. Als het nodig is, overlegt uw apotheker met uw huisarts of specialist.

• Overzicht van uw medicijnen

Uw apotheker houdt bij welke medicijnen u gebruikt. U kunt in de apotheek altijd om een overzicht van uw medicijnen vragen. Dit kunt u bijvoorbeeld meenemen als u uw specialist bezoekt, in het ziekenhuis wordt opgenomen of naar het buitenland gaat.

• Delen van informatie over uw medicijnen met andere zorgverleners

Uw apotheker, huisarts en het ziekenhuis kunnen informatie over uw medicijnen met elkaar delen als dat nodig is voor uw behandeling. Dit mag alleen als U daar toestemming voor geeft.

• Begeleiding bij nieuwe geneesmiddelen

Krijgt u een medicijn dat u in de afgelopen 12 maanden niet hebt gebruikt? Dan krijgt u extra uitleg over deze medicijnen.

• Ondersteuning als u uw medicijnen weleens vergeet in te nemen

De apotheker heeft daar hulpmiddelen voor. Als uw zorgverzekeraar toestemming geeft, kan uw apotheker uw medicijnen per dag en per tijdstip van inname in aparte zakjes voor u laten verpakken.

• Persoonlijk gesprek over uw medicijnen

Heeft u vragen over uw medicijnen, of problemen met het gebruik? Bijvoorbeeld moeite met slikken van medicijnen, openmaken van de verpakking, of last van een vervelende bijwerking? Vraag uw apotheker om een persoonlijk gesprek. Hij kijkt dan samen met u welke mogelijkheden er zijn om uw probleem te verhelpen.

• Medicatiebeoordeling

Uw apotheker en huisarts kunnen u uitnodigen voor een gesprek over uw medicijnen. Dit is mogelijk bij patiënten ouder dan 65 jaar die langdurig meer dan 5 medicijnen gebruiken. Samen met u bespreken ze of er verbetering mogelijk is. Als u bijvoorbeeld last hebt van bijwerkingen van een medicijn kan het soms vervangen worden door een ander medicijn.

• Zelfzorg

Bij de apotheek kunt u terecht voor advies over medicijnen die u zonder recept (= zelfzorgmedicijnen) kunt kopen, voor verbandmiddelen en cosmetica. De apotheek kan zelfzorgmedicijnen voor u opnemen in uw medicatiedossier. Dan kan de apotheker controleren of u ze veilig samen met uw receptmedicijnen kunt gebruiken.

• Bezorgservice

Bent u moeilijk ter been? Informeer bij uw apotheek of zij uw medicijnen bij u thuis kunnen bezorgen.

In welke gevallen kan ik beter naar de huisarts gaan?

Het behandel-team vertelt je wanneer je een arts moet bellen. En waar je op moet letten.

Heb je vragen? Bel dan de verpleegkundige van het behandel-team.

Welke medicijnen worden gebruikt bij

Slijmverdunners
Slijmverdunners, ook wel mucolytica of slijmoplossers genoemd, maken taai slijm in de luchtwegen dunner en minder taai, waardoor het slijm makkelijker is op te hoesten. Bijvoorbeeld dornase alfa.

Ivacaftor en ivacaftor met lumacaftor
Ivacaftor en lumacaftor zorgen dat de klieren van mensen met CF beter slijm kunnen aanmaken.

Ursodeoxycholzuur
Er kan een leverbeschadiging ontstaan bij cystische fibrose. Ursodeoxycholzuur beïnvloedt de samenstelling van de gal. Deze samenstelling heeft een beschermend effect op de levercellen. Bij bepaalde vormen van leverbeschadiging kan uw arts dit middel voorschrijven.

Verbetering voedingstoestand

Verteringsenzymen
Verteringsenzymen, met name pancreasenzymen, bevorderen de spijsvertering. Hierdoor wordt het voedsel beter verteerd, waardoor de ontlasting minder vettig wordt. Ook wordt een betere voedingstoestand verkregen. Pancreasenzymen bevatten lipase, amylase en protease.

Vitamine E
Tocoferol, vitamine E, beschermt cellen tegen schadelijke stoffen. Ons lichaam kan vitamine E niet zelf maken. Daarom moeten we het via ons voedsel binnenkrijgen. Bij een verstoorde voedselvertering door cystische fibrose kan er in het lichaam een tekort aan vitamine E ontstaan. Extra vitamine E is te gebruiken bij een gebrek aan vitamine E.

Vitamine K
Fytomenadion, vitamine K is nodig voor de bloedstolling. Vitamine K komt van nature voor in verse groenten, lever, melk en olie. Ook de bacteriën die bij de mens in de darm leven, produceren deze vitamine. Bij cystische fibrose kunnen de darmen het voedsel niet goed verteren. Hierdoor kan er in het lichaam een tekort aan vitamine K ontstaan. Extra vitamine K is te gebruiken bij een tekort aan vitamine K.

Antibiotica

Colistine om te inhaleren
Colistine is een antibioticum. Het doodt bepaalde soorten bacteriën, zoals de Pseudomonas-bacterie.
Het wordt gebruikt om een infectie van de longen met de Pseudomonas-bacterie te behandelen.

Tobramycine om te inhaleren 
Tobramycine is een antibioticum van het aminoglycoside-type. Aminoglycosiden doden vele soorten bacteriën. Ze grijpen in op de eiwitaanmaak binnen de bacterie. Een bacterie kan zonder eiwitten niet verder groeien. Hierdoor sterft de bacterie.
Het wordt gebruikt om een (chronische) infectie van de longen te behandelen.

Chinolon-antibiotica
Bij cystische fibrose ontstaan regelmatig luchtweginfecties, die kunnen worden behandeld met chinolon-antibiotica. Ze remmen de groei van vele soorten bacteriën. Ze blokkeren een eiwit dat een belangrijke rol speelt bij de bacteriegroei. Hierdoor kan de bacterie zich niet meer vermenigvuldigen en sterft af. Voorbeeld is ciprofloxacine, en soms bij kinderen ook levofloxacine en ofloxacine.

Macrolide-antibiotica
Bij cystische fibrose ontstaan regelmatig luchtweginfecties. Soms worden hierbij macrolide-antibiotica voorgeschreven. Ze remmen de groei van vele soorten bacteriën. Ze blokkeren een eiwit dat een belangrijke rol speelt bij de bacteriegroei. Hierdoor kan de bacterie zich niet meer vermenigvuldigen en sterft af. Een voorbeeld is claritromycine.

Cefalosporine-antibiotica
Bij cystische fibrose ontstaan regelmatig luchtweginfecties. Soms worden hierbij cefalosporine-antibiotica voorgeschreven. Ze remmen de groei van vele soorten bacteriën. Ze blokkeren een eiwit dat een belangrijke rol speelt bij de bacteriegroei. Hierdoor kan de bacterie zich niet meer vermenigvuldigen en sterft af. Voorbeelden zijn ceftadizim en cefuroxim.

Aztreonam om te inhaleren
Aztreonam is ook een antibioticum. Als er sprake is van een langdurig bestaande luchtweginfectie met Pseudomonas aeruginosa kan de arts een kuur met aztreonam-verneveling voorschrijven. Dit medicijn kan helpen als andere antibiotica niet voldoende werken of niet kunnen worden gebruikt.

Overige antibiotica
Behalve de antibiotica uit de bovenstaande groepen kunnen in sommige situaties ook andere antibiotica gebruikt worden. Voorbeelden zijn clindamycine, minocycline, rifampicine, meropenem, piperacilline met tazobactam en trimethoprim met sulfamethoxazol.